Sum�rioEpidemiologiaA incid�ncia (m�dia cerca de 1 / 50, 000 por ano) e preval�ncia (m�dia cerca de 1 / 20, 000) s�o relativamente uniformes nos pa�ses ocidentais, apesar de terem descritos focos de maior frequ�ncia no Pac�fico Ocidental. A idade m�dia de in�cio da ELA espor�dica � de cerca de 60 anos. No geral, h� uma ligeira preponder�ncia do sexo masculino (r�cio entre homens e mulheres de cerca de 1,5:1). Show
Descri��o cl�nicaAproximadamente dois ter�os dos doentes com ELA t�pica tem uma forma medular da doen�a (in�cio de sintomas nos membros) e apresentam sintomas relacionados com a fraqueza muscular focal e atrofia, em que o in�cio dos sintomas pode come�ar distal ou proximalmente nos membros superiores e inferiores. Gradualmente, a espasticidade pode desenvolver-se nos membros enfraquecidos e atr�ficos, afetando a destreza manual e a marcha. Os doentes com ELA de in�cio bulbar geralmente apresentam disartria e disfagia para s�lidos ou l�quidos. Sintomas nos membros podem desenvolver-se quase que simultaneamente com os sintomas bulbares, e na grande maioria dos casos ocorrer� entre 1-2 anos. A paralisia � progressiva e leva � morte por insufici�ncia respirat�ria em 2-3 anos para os casos de in�cio bulbar e 3-5 anos para os casos de ALS de in�cio nos membros. EtiologiaA maioria dos casos s�o espor�dicos, mas 5-10% dos casos de ELA s�o familiares, 20% destes envolvem uma muta��o no gene SOD1 (21q22.11), cerca de 2-5% envolvem muta��es no gene TARDBP (1p36.22) que codifica a TAR DNA-binding protein 43 (TDP-43) e 1-2% envolvem muta��es no gene da VCP (9p13.3) que codifica a Prote�na Contendo Valosina. Dois por cento dos casos aparentemente espor�dicos envolvem muta��es SOD1 e muta��es TARDBP tamb�m foram identificadas em casos espor�dicos. M�todos de diagn�sticoO diagn�stico � baseado na hist�ria cl�nica, exame, eletromiografia, e exclus�o de outras doen�as que mimetizam a ELA (por exemplo, neuropatia motora multifocal, doen�a de Kennedy (ver esses termos) e espondilose cervical) atrav�s de investiga��o apropriada. As altera��es patol�gicas caracter�sticas incluem perda dos neur�nios motores com inclus�es intraneuronais imunorreativas � ubiquitina nos neur�nios motores superiores e inclus�es imunorreativas � TDP-43 nos neur�nios motores inferiores em degeneresc�ncia. Os sinais de deteriora��o no neur�nio motor superior e no neur�nio motor inferior n�o explicadas por qualquer outra doen�a s�o sugestivos de ELA. Controlo da doen�a e tratamentoO tratamento da ELA � de suporte, paliativo e multidisciplinar. A ventila��o n�o-invasiva prolonga a sobrevida e melhora a qualidade de vida. O Riluzol � o �nico f�rmaco que mostrou poder prolongar a sobreviv�ncia. Os documentos contidos neste website s�o apresenta��o para efeitos apenas de informa��o. O material n�o substitui os cuidados m�dicos profissinais por um especialista profissional qualificado e n�o deve ser usado como base para diagn�stico ou tratamento. Atualmente há uma grande confusão entre a Esclerose múltipla (EM) e a Esclerose lateral amiotrófica (ELA). A maioria das pessoas pensa que se trata da mesma doença, já que ambas são doenças neurodegenerativas e são conhecidas pelo nome de “esclerose”, porém, na verdade são muito diferentes. Por isso decidimos explicar brevemente as principais diferenças entre a esclerose múltipla e a esclerose lateral amiotrófica. Diferenças entre a Esclerose múltipla e a Esclerose lateral amiotróficaCausasA Esclerose múltipla (EM) é uma doença autoimune causada por vírus ou antígeno desconhecido. Nesse caso, o sistema imunológico do nosso organismo ataca a mielina, que é uma substância que envolve as fibras nervosas, responsável pela transmissão dos impulsos nervosos a uma velocidade adequada. O processo de desmielinizarão resulta numa má comunicação entre os neurônios, e o resultado é o aparecimento de vários sintomas, os quais descreveremos abaixo. Enquanto que a Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença que afeta as células nervosas responsáveis pelos movimentos voluntários tanto do cérebro como da medula espinhal, portanto esta enfermidade afeta unicamente o sistema motor. Suas causas também são desconhecidas. SintomasOs principais sintomas da Esclerose múltipla são: problemas visuais, problemas na fala problemas de equilíbrio, tremores nas mãos, fraqueza nos membros superiores e inferiores, perda de força, etc. Também é comum o aparecimento de problemas cognitivos na memória, dificuldade no processamento e recuperação da informação, e transtornos emocionais como a ansiedade e a depressão. Por outro lado, como já dissemos antes, um paciente com ELA só apresenta problemas motores. Ou seja, essa pessoa terá limitações dos movimentos voluntários, perderá força nos braços e nas pernas, terá problemas de fala, dificuldade de articulação de palavras, dificuldade de deglutição, etc. Vale ressaltar que essa doença é muito grave, pois pode provocar a disfunção dos músculos respiratórios do paciente, motivo pelo qual a esperança de vida desses pacientes é geralmente curta, podendo variar entre 3 a 5 anos, a partir do recebimento do diagnóstico. Como se faz o diagnóstico?A esclerose múltipla não é uma doença contagiosa, nem hereditária; e infelizmente não se pode prevenir. O ideal é fazer um diagnóstico precoce. O diagnóstico da esclerose múltipla pode ser realizado através:
Através de uma ressonância magnética, podem ser detectadas as lesões cerebrais que ocorrem devido ao ataque do sistema imunológico à mielina. Mesmo assim, é necessário esclarecer que esta prova não pode ser considerada conclusiva, porque nem todas as lesões podem ser captadas pela ressonância, além disso, existem outras doenças que podem apresentar anomalias idênticas. TratamentosAtualmente não existe nenhum tratamento que cure essas doenças neurodegenerativas, porém podemos encontrar alguns medicamentos que ajudam a frear seu desenvolvimento e a diminuir seus sintomas. Em ambos casos, o tratamento consiste em usar medicamentos combinados com sessões de fisioterapia, terapia ocupacional e fonoaudiologia, com o objetivo de frear a progressão da doença. Além disso, na Esclerose Múltipla, a figura do neuropsicólogo é fundamental para detectar e trabalhar os déficits cognitivos que vão aparecendo. EvoluçãoNa Esclerose múltipla, 85% dos pacientes apresentam sintomas caracterizados pelo aparecimento periódico de surtos e remissões (esclerose múltipla recorrente). No entanto, esses surtos afetam todos os tipos de pacientes cujos sintomas aparecem durante 24 a 72 horas e depois desaparecem. Muitas vezes, inclusive esses sintomas desaparecem completamente, o que não impede que esses pacientes se deteriorem devido aos ataques. Os outros 15% dos pacientes apresentam um início mais lento e progressivo da doença (padrão progressivo primário). Enquanto que a ELA é uma doença progressiva, embora a velocidade de deterioro possa variar de um paciente para outro. AfetadosA Esclerose múltipla afeta principalmente as mulheres jovens (entre 20 e 40 anos), e na forma progressiva primária afeta em maior escala a homens entre 50 e 60 anos de idade. Em contra partida, a ELA afeta a pessoas de faixa etária entre 40 e 70 anos de idade, afetando em uma proporção de 3 a 1 ao gênero masculino. Qual a diferença entre as doenças de esclerose múltipla é esclerose lateral amiotrófica?Esclerose Múltipla e suas diferenças
Enquanto a esclerose lateral amiotrófica é classificada como uma doença neuromuscular, por acometer os neurônios alfa, a Esclerose Múltipla trata-se de uma doença desmielinizante e inflamatória, tendo a desmielinização como a sua base.
Que significa esclerose lateral?ELA ou Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença que afeta o sistema nervoso de forma degenerativa e progressiva e acarreta em paralisia motora irreversível.
Porque o nome esclerose lateral amiotrófica?É uma doença cujo significado vem contido no próprio nome: esclerose significa endurecimento; lateral, porque a doença começa geralmente em um dos lados do corpo; amiotrófica, porque resulta na atrofia do músculo. Causa: Até o momento, não se conhece a causa específica desta doença.
Quanto tempo vive uma pessoa com esclerose lateral Amiotrofica?Não há cura para a Esclerose Lateral Amiotrófica.
O óbito, em geral, ocorre entre três e cinco anos após o diagnóstico. Cerca de 25% dos pacientes sobrevivem por mais de cinco anos depois do diagnóstico.
|
A esclerose lateral é a mesma esclerose lateral amiotrófica
Postagens relacionadas
direito autoral © 2024 toptenid.com Inc.
